有趣的生物奥赛题，近亲结婚中风险更大的是哪几组？

我们都知道近亲结婚的风险很大，我国婚姻法规定直系血亲和三代以内的旁系血亲禁止结婚。近亲结婚使得有害隐性基因有更多相遇的机会，从而发病。对于伴性遗传病，近亲结婚使得发病率更为明显。

19世纪，被称为“欧洲祖母”的维多利亚女王，由于是血友病携带者，后来通过皇室内部通婚，使得血友病波及欧洲四国皇室贵族，许多男性成员发病，造成了灾难性的影响。由于人们当时并不知道这里面的原因，因此又将血友病称为“皇室病”。

近亲结婚通常在第三代之间进行，所谓“亲上加亲”，由于表亲、堂亲之间亲缘级别都是三级，近婚系数均为1/16，看上去感觉风险相同，但是细细分析，还是有所差别。

例题：关于第三代之间的近亲结婚，已知婚配的两人以及其双亲、祖父母、外祖父母均性状正常，但是该家族有性遗传病史，请问以下哪组风险更高？（不定项选择）

A、堂兄妹（长男A之子&次男B之女）     B、姑表兄妹（长男A之子&长女A之女）

C、舅表兄妹（长女A之子&长男A之女）  D、姨表兄妹（长女A之子&次女B之女）

分析：家族有伴性遗传病史，但是父母和祖父母未发病，首先排除伴Y染色体遗传病，因为此病男丁均发病。其次，若此病为伴X染色体显性遗传病，那么某代若性状正常，则不再有致病基因，后代均不再发病。最后，着重考虑伴X染色体隐性遗传病。

既然是伴X染色体隐性遗传病，由于男性只有1条X染色体，此例（外）祖父性状正常，肯定没有致病基因，而（外）祖母可能健康，也可能是隐性基因携带者。至第二代，因为长男A和B均正常，因此不可能携带致病基因，但是长女A和B的基因型无法确认。我们假设显性基因为A，隐形为a，假设（外）祖母是携带者，至第二代可能基因型如下：

接下来，讨论第三代之间的近亲结婚。由于婚配的两人也性状正常，因此男方为健康者，基因型为XᴬY，关键在女方。从上图可知，如果女方为二代中男性的女儿，其不携带致病基因，但是二代中的女性是携带者，她们可能将致病基因传给下一代。由此可知，姑表兄妹和姨表兄妹间的联姻，风险更大。答案为BD。

其实，这种遗传方式称之为“交叉遗传”，即男性患者的X连锁致病基因必然来自母亲，以后又必定传给女儿，使女儿成为致病基因的携带者。

 

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